Il linfedema: cos’è e come si cura

Il linfedema è una condizione patologica caratterizzata da un accumulo di liquido ad elevata concentrazione proteica, nello spazio extracellulare del sottocute. È una patologia a decorso cronico e progressivo, che può implicare varie menomazioni, causare disabilità e disagi sia fisici che psicologici.
Il linfedema ha anche delle  ripercussioni economiche sui pazienti: colpisce soggetti spesso ancora nel pieno dell’attività lavorativa, che oltre a sostenere l’onere delle terapie, sono costretti ad assentarsi dal lavoro per eseguirle. Comporta un peggioramento della qualità di vita, una difficoltà ad accettare il proprio corpo, e un senso di impotenza che sfocia spesso in depressione e difficoltà in vari aspetti della vita di relazione.
Per tutte queste ragioni è importante intervenire con terapie mirate e tempestive per fare in modo che il linfedema non arrivi a influenzare in modo completamente invalidante la vita del paziente.

I linfedemi sono distinti in primari – a manifestazione precoce o tardiva, secondo l’epoca di comparsa della malattia – e secondari, conseguenti per lo più a interventi chirurgici oncologici.

Il linfedema primario è causato da una malformazione dei vasi linfatici (linfoangiodisplasia), con uno sviluppo o una crescita anormale del sistema linfatico. Interessa prevalentemente il sesso femminile (85%), con due picchi nel periodo della pubertà e della menopausa. Compare prevalentemente agli arti inferiori, e nell’anamnesi si ritrova frequentemente una causa scatenante apparente (un trauma fisico o psicologico). Questo tipo di edema è centripeto, ovvero inizia dalle dita, e può essere suddiviso in categorie, a seconda del momento della comparsa.

• Congenito: si manifesta nei primi anni di vita, anche se è piuttosto raro.
• Precoce: è la forma di linfedema primario più comune (circa il 90% dei casi). Compare prima dei 35 anni, in donne durante la pubertà, e in genere si limita al piede e alla gamba.
• Tardivo: è meno comune (circa il 10% dei linfedemi primari). Si manifesta dopo il 35 anni, a seguito di un trauma, di un episodio infettivo, o anche senza nessuna causa apparente.

Il linfedema secondario ha invece sempre una causa ben evidenziabile. Tra le più frequenti c’è l’asportazione chirurgica dei linfonodi dell’ascella (in caso di tumore alla mammella) o dell’inguine (in caso di tumori dell’apparato genito-urinario o del retto); oppure la radioterapia (in caso di terapie tumorali e non solo), o gli interventi di safenectomia e le iniezioni locali con prodotti lesivi del sottocute, dove il linfedema va a formarsi. In alcuni casi, la comparsa di un lifedema può essere una prima manifestazione clinica di neoplasia a carico del sistema linfatico: una compressione esterna da parte della massa tumorale o le metastasi linfonodali possono causare il linfedema. Anche traumi o infezioni delle vie linfatiche superficiali (linfagiti) possono causare un linfedema secondario.

Un linfedema secondario può comparire anche in causa di insufficienza venosa cronica, che può causare a sua volta un’insufficienza cosiddetta “dinamica” del sistema linfatico: pur essendo perfettamente sano dal punto di vista anatomico e funzionale, il sistema linfatico in questo caso deve incrementare il suo flusso per un aumento della filtrazione capillare e di conseguenza del carico linfatico, che però a questo punto diventa superiore alla portata del sistema, generandone l’insufficienza.

Questo tipo di edema è centrifugo: inizia dalla radice dell’arto e si sviluppa via via verso la sua estremità, evolvendo in modo costante verso la fibrosi della zona d’interesse. Il linfedema predispone a ricorrenti infezioni che a loro volta danneggiano i vasi linfatici peggiorando dunque l’edema: è per questo che è indispensabile il supporto medico per disporre le cure necessarie affinché la situazione del linfedema non degeneri in modo incontrollato ed esponenziale.
A seconda della manifestazione clinica del linfedema, si distinguono vari stadi della sua evoluzione:

• I stadio: pre-clinico; il linfedema non è comparso, ma c’è un rischio legato ad alterazioni delle vie linfatiche, evidenziabili con l’esame linfoscintigrafico.
• II stadio: l’edema è lieve e regredisce spontaneamente con la posizione declive (ovvero tenendo sollevati gli arti) e il riposo notturno.
• III stadio: l’edema è persistente, non regredisce spontaneamente con le accortezze posturali, e regredisce comunque solo parzialmente anche con i trattamenti.
• IV stadio: sono evidenti le deformazioni dell’arto, che è elefantiasico, e ha  un aspetto  “a colonna”.
• V stadio: all’elefantiasi con grave deformazione dell’arto si aggiungono le complicazioni, come  infezioni cutanee ricorrenti e con una considerevole compromissione funzionale degli apparati artro-muscolo-tendinei e nervosi.

La terapia

La terapia del linfedema si basa fondamentalmente sulla Terapia Decongestiva Combinata, cioè protocolli terapeutici che prevedono l’associazione di numerose energie fisiche da mettere in atto per migliorare il drenaggio della linfa.
La diagnostica si basa sull’indispensabile supporto della linfoscintigrafia e sulla valutazione clinica specialistica, che sono le uniche modalità di esecuzione della diagnosi finalizzata all’individuazione della miglior terapia per ogni singolo caso.
La valutazione clinica delle menomazioni mediante fotografia, misurazione dell’impedenziometria e misurazione del volume non può prescindere dalla misurazione della disabilità indotta dal linfedema. Questa viene fatta mediante l’elaborazione dell’Indice di Disabilità di Ricci, che è in grado di misurare il disagio indotto dal linfedema (a differenza delle comuni scale di disabilità non sensibili a questo dato).
Alla valutazione clinica si deve aggiungere la fluoroscopia, cioè il test a fluorescenza, che permette la visualizzazione delle vie linfatiche e la valutazione del loro funzionamento, così da mettere in pratica il trattamento più efficace e scegliere la modalità operativa più opportuna sede per sede degli arti linfedematosi.

Il dottor Maurizio Ricci, coordinatore nazionale della Sezione di studio e terapia dell’edema della SIMFER (società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitativa), è lo specialista Lucea per la diagnosi e il trattamento dei linfedemi e riceve nella nostra sede di Monopoli.

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